버드-키아리 증후군은 간정맥(간정맥)이 좁아지고 막히는(폐색) 특징이 있는 희귀 장애입니다. 버드-키아리 증후군과 관련된 증상에는 복부 오른쪽 상단의 통증, 비정상적으로 큰 간(간비대) 및/또는 위의 두 막 사이 공간(복막강)에 체액 축적이 있습니다. 복수). 질병과 관련될 수 있는 다른 소견으로는 메스꺼움, 구토 및/또는 비정상적으로 큰 비장(비장종대)이 있습니다. 질병의 중증도는 경우에 따라 다르며 영향을 받는 정맥의 위치와 수에 따라 다릅니다. 어떤 경우에는 주요 간정맥이 관련된 경우 위장관(GI)에서 간을 통해 다시 심장으로 혈액을 운반하는 정맥에 고혈압이 존재할 수 있습니다(문맥 고혈압). 대부분의 경우 버드-키아리 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
버드 키아리 증후군 증상
버드 키아리 증후군은 간 또는 간 전체의 넓은 영역에서 배수되는 정맥의 막힘 또는 협착(폐색)을 포함합니다. 혈전증 또는 선천적 웨빙은 신체의 하부(하대 정맥)에서 심장의 우심실(심방)으로 혈액을 운반하는 대정맥과 이러한 혈관의 교차점에서 발생합니다. 이 증후군은 점진적으로 또는 갑자기 시작될 수 있습니다. 버드-키아리 증후군과 관련된 증상으로는 복부 오른쪽 상단의 통증, 간의 비정상적 비대(간비대), 피부와 눈 흰자위의 황달(황달) 및/또는 공간의 체액 축적(복부 캐비티) 두 봉투 사이(복수).사이. 어떤 경우에는 위장관(GI)에서 간을 통해 심장으로 혈액을 운반하는 정맥의 혈압이 증가할 수 있습니다(문맥 고혈압). 어떤 경우에는 간 기능 장애도 발생할 수 있습니다. 간 생검에서 중심 세포 변성, 섬유성 성장 및 원위 간정맥 폐색(폐색)이 나타났습니다. 정맥이 심하게 막힌 경우 갑자기 발병하여 심한 통증을 동반할 수 있습니다. 질병이 만성인 경우 발병은 점진적일 수 있습니다. 어떤 경우에는 다리 조직의 비정상적인 체액 축적(부종)이 비정상적인 부기를 유발할 수 있습니다. 어떤 경우에는 버드 키아리 증후군이 발병하기 전이나 후에 영향을 받은 개인에게 흉터(섬유증) 및 간 기능 장애(간경변증)가 발생할 수 있습니다.
버드 키아리 증후군 원인
버드-키아리 증후군의 약 70%의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 버드-키아리 증후군 환자의 약 10%가 진성 적혈구증가증을 앓고 있습니다. (이 장애에 대한 자세한 내용은 이 보고서의 관련 장애 섹션을 참조하십시오.) 간에서 심장으로 혈액을 운반하는 주요 정맥이 차단되어 증상이 발생합니다. 폐색은 일반적으로 정맥 내 섬유 조직의 응고 또는 과성장으로 인해 발생합니다. 어떤 경우에는 세계의 일부 지역에서 음료로 사용되는 피롤리딘 식물 알칼로이드(덤불 차)로 인해 막힘이 발생할 수 있습니다. 확인된 다른 원인으로는 방사선 노출, 비소, 외상, 혈액 중독(패혈증), 염화비닐 단량체, 암 또는 특정 암 화학 요법 약물, 피임약 사용 등이 있습니다.
버드 키아리 증후군 치료
버드 키아리 증후군의 치료는 질병을 조기에 진단하는 경우 가장 성공적입니다. 또한 다양한 치료 옵션이 있습니다. 고용량 코르티코스테로이드 약물인 프레드니손도 투여할 수 있습니다. 헤파린과 같은 혈액 응고를 방해하는 약물(항응고제)은 버드 키아리 증후군 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 영향을 받은 정맥의 외과적 확장(확장)(혈관성형술)은 혈관벽의 고압을 완화할 수 있습니다. 어떤 경우에는 한 정맥에서 다른 정맥으로 혈류를 전환(단락)하여 버드-키아리 증후군을 외과적으로 치료할 수 있습니다. 다른 경우에는 막힌 정맥을 제거한 후 혈류를 유지하기 위해 가는 막대(스텐트)를 정맥에 삽입할 수 있습니다. Budd-Chiari 증후군의 심각한 경우에는 간 이식이 필요할 수 있습니다.
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