청색 공포 모반 증후군(BRBNS)은 신체의 피부와 내부 장기에 영향을 미치는 희귀 혈관(혈관) 장애입니다. 다발성의 뚜렷한 피부 병변은 종종 질병의 특징이며 종종 출생 또는 유아기에 나타납니다. 위장 병변은 일반적으로 아동기 또는 초기 성인기에 나타납니다. 병변은 비정상적인 배아 혈관 발달로 인한 다초점 정맥 기형입니다
파란색 고무 물집 모반 증후군 증상
BRBNS는 짙은 파란색, 빨간색, 보라색 또는 검은색 피부 또는 피부 아래에 부드럽게 융기된 병변이 특징입니다. 정맥 기형은 일반적으로 상지, 몸통 및 발바닥에 부드럽고 혈액으로 가득 차 있으며 쉽게 압축되지만 어디에서나 발생할 수 있습니다. 병변의 크기가 증가하고 시간이 지남에 따라 더욱 두드러지지만 암은 보고되지 않았습니다. BRBNS에 의해 가장 일반적으로 영향을 받는 기관 시스템은 위장관(GI), 특히 소장입니다. 위장 병변은 종종 출혈을 일으키고 경증 또는 중증 빈혈을 유발할 수 있습니다. 철분 보충제 및/또는 빈번한 수혈이 필요할 수 있습니다. 위장 병변은 또한 장의 일부가 막히거나 막힘(장중첩증)을 유발할 수 있습니다.
파란색 고무 물집 모반 증후군 원인
수포성 모반 증후군은 산발적입니다. 상염색체 우성 가족이 설명되었지만, 이러한 가족은 실제로 다른 다초점 정맥 기형을 가지고 있습니다.
파란색 고무 물집 모반 증후군 치료
철 요법과 수혈은 BRBNS 관리에 보수적으로 사용됩니다. BRBNS와 관련된 피부 병변은 레이저 요법, 병변을 분해하기 위한 화학 물질 주입(경화 요법) 또는 외과적 제거로 치료할 수 있습니다. 출혈로 인해 빈혈이 발생하고 반복적인 수혈이 필요한 경우가 아니면 위장 병변은 일반적으로 제거되지 않습니다. 위장 병변은 수술로 안전하게 제거할 수 있지만 하나 이상의 긴 수술이 필요할 수 있습니다.
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