방광 외반-외반 복합체는 요로, 생식기, 근골격계, 때로는 장을 포함하는 일련의 기형입니다. 전형적인 방광 외반에서 대부분의 기형은 복벽, 방광, 생식기, 골반 뼈, 직장 및 항문의 결함과 관련이 있습니다. 방광 외번은 방광 및 관련 구조가 거꾸로 된 드문 출생 발달 이상(선천성)입니다. 방광벽의 뒤쪽(방광의 뒤쪽 벽)은 소변이 배출되는 복벽의 구멍을 통해 흘러 나옵니다(배출). 반전 정도는 개구부의 크기에 따라 다릅니다. 가장 경미한 형태는 방광(요도)에서 몸 밖으로 소변을 배출하는 관의 결함 또는 구멍으로, 요도외근이라고 합니다. 가장 심각한 형태는 요도, 방광 및 장의 결함(클론성 외번)입니다. 전형적인 방광 외번은 중등도의 요도 및 방광의 결함입니다. 이러한 복잡성의 근본 원인은 명확하지 않습니다. 신체적 특징은 배아 성장 중 배설강이 복부 근육을 형성하는 조직으로 대체되지 않는 비정상적인 발달의 결과입니다.
방광 외반증 증상
방광-외반-외반-배설 외번 복합체는 그것을 유발하는 이형성증의 정도에 따라 다양한 형태를 취할 수 있습니다. 가장 가벼운 형태는 요도 천공(요도 외음부)입니다. 가장 심각한 형태는 요도, 방광 및 장의 천공(클론성 외번)입니다. 가장 흔한 형태는 방광 및 관련 구조가 복벽의 구멍을 통해 뒤집히는 고전적 방광 외번입니다. 전형적인 방광 외반증은 중증도가 중등도이며 방광이 방광 지붕에서 요도를 통해 음경 끝까지 열립니다. 요도가 있는 남아의 경우 요도는 매우 짧고 두 갈래로 나뉘며 음경의 윗면에 구멍이 있습니다. 외부 요도가 있는 여아는 음핵과 소음순 사이에 요도강이 있습니다. Cloc valgus는 복벽에 일반적으로 복부 내용물(족류)을 포함하는 막으로 덮인 영역이 있는 심각한 선천적 결함입니다. 방광은 두 부분으로 나뉘고 남성의 음경은 두 부분으로 나뉩니다. 여성의 경우 음핵은 두 부분으로 나뉘며 두 개의 질 입구가 있을 수 있습니다. 직장이 신체 외부로 열리는 것은 일반적으로 없거나 비정상적으로 작습니다. 다른 예외는 때때로 복잡하게 관련되어 있습니다. 여기에는 하부 방광의 일원인 치골의 분리로 인한 방광 조절 부족(요실금), 신장에서 방광으로 소변을 운반하는 관의 비정상적인 위치로 인한 소변 역류가 포함됩니다. (요관).
방광 외반증 원인
정상적인 발달에서 배설강막은 비뇨생식기 및 항문 구조를 일시적으로 분리하며, 이는 복부 근육을 형성하는 조직이 그 자리에서 자라기 시작할 때 파열됩니다. 방광외반-요도외반-배설반전복합체는 수태 후 4-5주에 발생하는 발달 이상으로 인해 발생하며, 여기서 대변막은 복근을 형성할 조직으로 대체되지 않습니다. 개발 중에 이 오류의 근본 원인을 알 수 없었습니다.
방광 외반증 치료
방광 외반증의 치료에는 수년에 걸쳐 수행된 일련의 교정 수술이 포함됩니다. 첫 번째 수술은 방광을 닫아 소변을 담을 수 있도록 하고 방광을 골반에 놓고 복벽을 닫는 것입니다. 어떤 경우에는 방광 외반증이 있는 어린이가 외부 생식기를 재건하기 위해 일련의 수술 절차가 필요할 수 있습니다. 이러한 수술은 일반적으로 2세 이전에 수행됩니다. 방광경부 재건술은 약 5세에 시행하여 소변을 조절하고 요관의 위치를 조정하여 소변이 신장으로 역류하는 것을 방지합니다. 외과적 교정 및 재건 후에도 정상적인 신기능을 유지할 전망이 좋습니다. 그러나 이 상태를 가진 일부 사람들은 신장 결석, 신장 감염 및 다양한 정도의 요실금과 같은 장기적인 요로 문제가 발생할 수 있습니다. 다른 치료법은 대증적이고 지지적입니다.
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