바인더형 비상악 이형성증은 출생 시(선천적) 존재하는 드문 발달 결함입니다. 이 장애는 얼굴의 중앙 부분, 특히 코와 위턱을 포함하는 영역(상악 비강 영역)의 저형성(저형성)이 특징입니다. 특정 증상과 질병의 심각성은 사람마다 다를 수 있습니다. 특징적인 증상은 비정상적으로 짧고 납작한 코와 위턱(상악)의 저형성입니다. 유착 증후군의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 대부분의 경우는 산발적인 것으로 보이지만 가족 사례도 보고되었습니다. 수술과 교정치료를 받는 것이 좋습니다.
바인더 유형 비강 이형성증 증상
연구자들이 특징적 또는 "핵심" 증상을 확인할 수 있었지만 시멘트질 비상악 이형성증의 대부분은 완전히 이해되지 않았습니다. 소수의 확인된 영향을 받는 개인, 대규모 임상 연구의 부족, 다른 유전자가 질병에 영향을 미칠 가능성을 포함한 여러 요인으로 인해 의사가 관련 증상 및 예후를 정확하게 이해하지 못합니다. 이 장애의 특징은 얼굴 중앙 또는 중앙 부분의 비정상적인 발달(형성이상)입니다. 미드플레인은 비정상적으로 평평해 보입니다. 어떤 사람들에게는 전두동이 생길 수도 있고 발달하지 않을 수도 있습니다. 영향을 받는 사람들은 코가 짧고 콧대가 평평합니다. 코뼈는 저형성이거나 비정상적으로 위치할 수 있습니다. 좌우 콧구멍을 구분하는 연골과 뼈(중격)의 기저부를 기둥이라고 합니다. 주둥이는 비정상적으로 짧고 콧구멍은 반달 모양 또는 쉼표 모양입니다. 코가 심하게 짧은 경우 콧구멍이 삼각형 모양일 수 있습니다. 윗입술이 뒤로 기울어질 수 있습니다. 다양한 코 이상에도 불구하고 후각은 영향을 받지 않습니다.저개발(저형성) 상악은 복합 비상악 이형성증의 또 다른 주요 특징입니다. 상악골은 위턱을 형성하고 비강, 눈의 골강(궤도) 및 입천장(입천장)을 형성하는 데 도움이 되는 큰 뼈입니다. 상악에는 또한 윗니를 위한 소켓이 있습니다. 상악 저형성증으로 인해 아래턱(하악)이 돌출되거나 돌출(상대적으로 돌출)된 것처럼 보일 수 있습니다. 그러나 어떤 사람들에게는 하악이 실제로 정상보다 길 수 있습니다(진정한 예후). 영향을 받는 개인은 또한 부정교합을 경험합니다. 부정교합은 위쪽 치아가 아래쪽 치아에 비해 올바르게 위치하지 않는 상태입니다. 보다 구체적으로, 영향을 받은 개인은 험담(Class III 부정교합)에 걸리기 쉽고, 어떤 경우에는 상태와 관련된 다른 증상 및 신체 검사 소견이 보고되었습니다. 유착성 비상악 이형성증이 있는 개인은 척추(척추)의 다양한 기형에 대한 위험이 증가된 것으로 보입니다. 덜 일반적으로 영향을 받는 개인은 청력 손상, 위턱의 불완전한 폐색(구개열), 정렬되지 않은 눈(사시), 심장의 구조적 이상(선천성 심장 결함), 경미한 지적 장애 및 기타 특성이 있습니다. 그러나 이러한 발견과 접착성 제형의 비상악 이형성 사이의 정확한 관계는 불분명하고 질병의 증상을 나타내지 않을 수 있습니다.
바인더 유형 비강 이형성증 원인
유착성 비상악 이형성증의 정확한 근본 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 많은 경우에 장애는 명백한 원인 없이 자발적으로 발생하는 것으로 생각됩니다(가끔). 그러나 의학 문헌에는 한 명 이상의 가족 구성원이 영향을 받는다는 보고가 있습니다. 이것은 유전적 요인이 영향을 받는 일부 개인에게 역할을 한다는 것을 시사합니다. 일부 연구자들은 유착 상악 이형성증이 상염색체 우성 또는 열성 방식으로 유전되는 유전 질환이라고 제안했습니다. 다른 연구자들은 이 질병이 복잡한 유전적 요인, 특히 여러 다른 유전자의 상호작용, 아마도 환경적 요인의 조합(다인자 유전)에 의해 유발된다고 믿습니다. 연구원들은 출생 외상, 비타민 K 결핍 또는 발달 중인 유아가 페니토인이라는 항경련제 또는 항응고제에 노출되는 것을 포함하여 접착 제형에서 비상악 이형성증과 관련될 수 있는 몇 가지 환경 요인을 확인했습니다. 와파린으로. 의심되는 환경 요인은 접착제 제형에서 비상악 이형성증과 결정적으로 연관되지 않았습니다. 일부 연구자들은 유착성 코 이형성증의 일부 사례가 실제로 경미하거나 변이 연골무형성증(CDP)이라고 믿고 있으며, 이는 연골 및 뼈 발달에 영향을 미치는 이상(골격 이형성증)을 특징으로 하는 장애 그룹에 대한 포괄적인 용어입니다. 나는 당신이 할 수 있다고 믿습니다. 기타 다양한 증상 및 신체적 특징이 나타날 수 있습니다. CDP의 특징은 "성장하는 부분" 또는 긴 뼈의 부분(진행성 골단) 또는 신체의 기타 연골 부위에 작고 단단한 칼슘 반점이 형성된다는 것입니다. 그러나 시간이 지남에 따라 골단 플라크가 사라집니다. 10대 또는 그 이후에 접착성 악안면 이형성증으로 진단받은 사람들은 실제로 CDP를 가질 수 있으며,
바인더 유형 비강 이형성증 치료
유착 증후군의 치료는 각 개인에게 명백한 특정 증상에 맞춰 조정됩니다. 치료에는 전문가 팀의 조정된 노력이 필요할 수 있습니다. 소아과 또는 내과 전문의, 구강외과 및 성형외과 전문의, 두개안면외과의사, 비뚤어진 치아의 진단, 예방 및 치료(교정전문의), 뼈, 관절, 인대 및 근육 질환의 진단 및 치료를 전문으로 하는 의사(성형외과) 및 기타 건강 치료 전문가는 영향을 받은 아동의 치료를 체계적이고 종합적으로 계획해야 할 수도 있습니다. 온 가족을 위한 심리사회적 지원도 중요합니다. 영향을 받는 개인에 대한 표준화된 치료 요법이나 지침은 없습니다. 이 질병의 희귀성으로 인해 많은 환자 집단이 아직 치료에 대한 테스트를 받지 못했습니다. 단일 사례 보고서 또는 소규모 환자 시리즈의 일부로 다양한 치료법이 의학 문헌에 보고되었습니다. 치료 시험은 바인더 증후군 환자에서 특정 약물과 치료법의 장기적인 안전성과 효능을 결정하는 데 매우 도움이 될 것입니다. 권장되는 치료에는 턱과 코의 이상을 교정하는 데 도움이 되는 다양한 교정 및 외과적 조치가 포함될 수 있습니다. 수행되는 특정 치료 절차는 존재하는 특정 해부학적 이상, 환자의 전반적인 건강, 환자의 연령, 환자 선호도 및 기타 요인을 포함하여 각 개인의 질병의 특성 및 중증도에 따라 달라집니다. 종종 하나 이상의 수술 절차가 필요합니다. 개별 수술 절차의 구체적인 유형과 시기는 질병의 중증도와 환자의 연령에 따라 다릅니다. 영향을 받은 일부 어린이는 조기에 치료를 받는 반면, 다른 어린이는 뼈가 자라지 않는 십대가 될 때까지 치료를 받지 않습니다. 일부 사람들은 교정기와 같이 치아를 곧게 펴거나 턱을 재배치하는 교정 장치로만 치료가 필요할 수 있습니다. 코(코) 재건은 뼈 또는 연골 이식편 또는 동종이식편으로 달성할 수 있습니다. 어떤 경우에는 갈비뼈에서 연골을 이식하여 코를 재건하는 데 성공적으로 사용되었습니다.더 심한 경우에는 Le Fort I 또는 II 절골술이라는 수술이 필요합니다. Le Fort I 절골술에서는 부정교합과 구개열(있는 경우)을 치료하기 위해 상악을 절제하고 재배치합니다. Le Fort II 절골술은 위턱과 코의 위치를 변경하고 얼굴 중앙의 후방 변위(후퇴)를 교정합니다. 코 기형의 치료에는 종종 다리에 연골 이식편을 추가하고 팁을 지지하여 더 돌출되고 모양을 부여하는 것이 포함됩니다. 귀에서 나올 수도 있지만 대부분의 경우 더 많은 연골이 필요하며 갈비뼈를 사용할 수 있습니다. 좁아진 비강은 치료가 필요할 수 있습니다.
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