담도 폐쇄증은 간 외부의 담관(간외 담관)의 전부 또는 일부가 파괴되거나 없는 것을 특징으로 하는 드문 위장 장애입니다. 담관은 간에서 나온 담즙이 담낭으로 들어가 결국 소장으로 들어가는 관입니다. 간에서 분비되는 액체인 담즙은 간 폐기물을 운반하고 장에서 지방과 비타민의 흡수를 촉진하는 데 중요한 역할을 합니다. 담도 폐쇄증에서는 담관이 없거나 파괴되어 간에 담즙이 비정상적으로 축적됩니다. 영향을 받는 영아는 피부가 노랗고 눈 흰자위(황달)와 간 흉터(섬유증)가 있습니다. 어떤 경우에는 심장 결함과 내장, 비장, 신장 기형을 포함한 다른 이상이 발생할 수 있습니다.
담도 폐쇄증 증상
담도 폐쇄증의 증상은 일반적으로 생후 2주에서 6주 사이에 나타나며 피부와 눈 흰자위의 황달(황달), 비정상적으로 창백한 변, 어두운 소변을 포함합니다. 아기는 위가 부어오름(팽창) 및/또는 간 비정상적으로 비대(간비대)가 있을 수도 있습니다. 생후 6~10주가 되면 체중 증가, 과민성 및/또는 장에서 간으로 혈액을 운반하는 정맥의 혈압 상승(문맥 고혈압)을 포함한 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 간의 담관(간내 담관)도 관련됩니다. 담도 폐쇄증을 치료하지 않으면 간의 영구적인 흉터(간경변증)와 결국 간(간) 기능 부전으로 이어질 수 있습니다. 담도 폐쇄증이 있는 일부 어린이는 심장 기형(예: 도립, 좌심실 및 심실 중격 결손) 및/또는 신장을 비롯한 기타 선천적 결손이 있을 수 있습니다. 내장 반전은 내부 장기가 신체의 정상적인 방향과 반대 방향인 상태입니다.
담도 폐쇄증 원인
담도 폐쇄증의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 면역, 감염성/독성 및 유전적 요인을 비롯한 여러 요인이 질병의 발병에 기여합니다. 담관은 태어날 때 정상일 수 있지만 이러한 요인 중 하나 이상이 상피 손상을 유발할 수 있고(독립적으로 또는 활성화된 면역 체계의 도움으로) 담관을 차단하는 섬유 조직의 급속한 축적(경화)을 유발할 수 있습니다. 거대세포바이러스, 레오바이러스 3형, 로타바이러스 감염을 포함한 여러 바이러스가 가능한 병원체로 조사되고 있습니다. 소수의 경우는 임신 중 간 및 담도의 발달(형태 형성) 결함으로 인한 것일 수 있습니다. 이러한 경우 중 일부는 임신 중 담도 낭종을 보여주는 산전 초음파로 진단할 수 있습니다. 담도 폐쇄증은 유전 질환이 아닙니다. 간과 관련이 없는 결핍이 있는 소아에서도 희귀 유전자 돌연변이가 보고됨
담도 폐쇄증 치료
담도 폐쇄증에 대한 치료법은 없지만 대부분의 환자에서 신속한 진단과 외과적 개입이 장단기 결과를 개선합니다. 이 장애가 있는 어린이에게는 영양 요구와 식이요법에 대한 특별한 주의가 중요합니다. 영향을 받는 유아는 특별한 보충제, 분유 및 식이 제한이 필요할 수 있습니다. 막힌 부분을 제거하고 담즙이 담관과 소장으로 흐르도록 하는 수술을 수행해야 합니다("Kasai hierostomy"라고도 함). 이 절차 동안 간외 담관을 제거하고 영향을 받은 유아의 소장 일부로 대체하여 담즙 배수를 허용하는 담관을 만듭니다. 정확한 수술 절차는 폐쇄의 위치와 특성에 따라 다를 수 있습니다. 대부분의 경우 이 절차는 담즙을 배출합니다. 그러나 성공적인 수술 후에도 일부 어린이는 여전히 다양한 정도의 간 기능 장애를 경험할 수 있습니다. Kasai 절차는 또한 어린이의 성장을 지원하는 초기 중간 절차로 사용할 수 있습니다. Kasai 절차에도 불구하고 많은 경우에 결국 간 이식이 필요할 수 있습니다. 유전 상담은 담도 폐쇄증 환자와 그 가족에게 도움이 될 수 있습니다. 다른 치료법은 대증적이고 지지적입니다.
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