혈관면역모세포 T 세포 림프종(AITL)은 림프계(림프종)에 영향을 미치는 관련 악성 종양(암) 그룹인 드문 유형의 비호지킨 림프종입니다. 림프종은 백혈구(림프구)의 암으로, 세포의 종류에 따라 B림프구(B세포)와 T림프구(T세포)로 나눌 수 있으며, AITL은 T세포림프종이다. 림프계는 면역계의 일부이며 감염과 질병으로부터 신체를 보호하는 데 도움이 됩니다. 이것은 림프라고 하는 얇은 물을 신체의 나머지 부분에서 혈액으로 배출하는 관형 채널(림프관)의 네트워크로 구성됩니다. 림프액은 조직 세포 사이의 작은 공간에 축적되며 단백질, 지방 및 림프구라고 하는 특정 백혈구를 포함합니다. 림프액이 림프계를 통과할 때 미생물(바이러스, 박테리아 등) 및 기타 이물질을 제거하는 데 도움이 되는 림프절이라고 하는 작은 구조의 네트워크에 의해 여과됩니다. 림프절 그룹은 목, 겨드랑이(겨드랑이), 팔꿈치, 가슴, 복부 및 사타구니를 포함하되 이에 국한되지 않는 몸 전체에서 발견됩니다. 림프구는 림프절에 저장되며 다른 림프 조직에서도 찾을 수 있습니다. 림프절 외에도 림프계에는 마모된 적혈구를 걸러내고 림프구를 생성하는 비장과 혈구를 생성하는 골강 내부의 해면질 조직인 골수가 포함됩니다. 림프 조직 또는 순환 림프구는 신체의 다른 부분에도 위치할 수 있습니다. 림프구에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.AITL은 T 세포가 악성 세포로 변형되는 것이 특징입니다. 악성 T 세포의 비정상적이고 통제되지 않는 성장 및 증식(증식)은 림프절의 특정 영역의 확대로 이어질 수 있습니다. 비장과 골수와 같은 다른 림프 조직이 관련되어 있으며 다른 신체 조직과 기관으로 퍼집니다. AITL의 핵심적이고 차별화되는 측면은 다양한 증상을 유발할 수 있는 면역 체계 기능 장애입니다. 영향을 받는 개인은 발진, 지속적인 발열, 예상치 못한 체중 감소, 체액 축적(부종)으로 인한 조직 부종 및 기타 증상을 경험할 수 있습니다. AITL의 정확한 근본 원인은 완전히 이해되지 않았습니다.
혈관면역모세포성 T세포 림프종 증상
특정 증상과 신체 검사 소견은 침범의 정도와 위치, 기타 요인에 따라 사람마다 다를 수 있습니다. 진행은 일반적으로 공격적이지만 일부 사람들에서는 자발적인 관해가 발생했습니다. 모든 장기 시스템이 영향을 받을 수 있습니다. 연구자들은 AITL과 관련된 많은 증상이 종양 성장이나 확산과 관련된 합병증이 아니라 면역계 기능 장애로 인한 것이라고 믿습니다. 영향을 받는 개인이 아래에 설명된 모든 증상을 갖고 있지 않을 수 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 영향을 받는 개인은 자신의 특정 상태, 관련 증상 및 전반적인 예후를 담당 의사 및 의료 팀과 논의해야 합니다. 초기 증상은 모호하고 왔다가 사라지는 경향이 있습니다. 영향을 받는 일부 개인은 "B 증상"으로 알려진 특정 전신(전신) 증상을 나타냅니다. 이러한 증상은 여러 유형의 질병에서 일반적입니다. 이러한 증상에는 지속되거나 반복되는 열, 설명할 수 없는 체중 감소(즉, 정상 체중의 최소 10%) 및/또는 특히 밤에 발한("야간 발한"이라고 함)이 포함됩니다. AITL과 관련된 또 다른 일반적인 발견은 신체의 다양한 림프절의 경증에서 중등도의 비대(전신 림프절병증)입니다. 목, 겨드랑이 및 사타구니의 림프절이 가장 일반적으로 영향을 받습니다. 때때로 AITL과 관련된 또 다른 증상은 가렵거나 하지 않을 수 있는 독특한 발진(소양증)입니다. 어떤 사람들에게는 가려움증이 심각한 문제가 될 수 있습니다. 영향을 받는 개인은 만성 발진의 병력이 있을 수 있습니다. 일반적으로 발진은 홍역과 관련된 발진(돌연변이원성)과 유사하며 작은 반점이나 융기가 있는 붉어질 수 있습니다개인은 또한 피로, 전반적인 권태감(불편함), 폐 주변의 체액 축적(흉막삼출) 및 복수를 경험할 수 있습니다. 이것은 복부 주변과 복부 장기(복막강) 사이의 공간에 과도한 체액이 축적되는 것입니다. 간의 비정상적 비대(간비대) 및/또는 비장 비대(비장비대)도 발생할 수 있습니다. AITL을 가진 사람들은 또한 자가면역 용혈성 빈혈, 혈액 응고를 돕는 혈소판(혈소판 감소증), 다발성 관절의 염증(다발성 관절염), 혈관염 및 자가면역 갑상선 질환을 포함하여 면역 기능 장애와 직접적으로 관련된 증상을 가질 수 있습니다. 자가면역 용혈성 빈혈은 적혈구의 조기 파괴로 인해 발생하며 피로, 창백한 피부, 어두운 소변, 숨가쁨 및 빠른 심장 박동을 유발할 수 있습니다. 혈소판 감소증의 일반적인 증상은 피부 출혈(자반병) 또는 멍을 유발하는 점막 출혈입니다. 혈관염은 혈관 염증의 총칭입니다. 혈관염의 증상은 관련된 특정 혈관 및 기관 시스템에 따라 다릅니다. 영향을 받는 개인은 또한 면역 체계의 질병 관련 억제로 인해 특정 감염에 걸리기 쉽습니다. 이러한 감염은 잠재적으로 심각하고 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 덜 일반적으로 AITL이 있는 사람들은 신경학적 및 위장 이상을 일으킬 수 있습니다. 신경학적 이상에는 혼란, 정상적인 활동 및 사회적 상호 작용에 대한 관심 부족(무관심), 귀울림(이명), 말초 신경 염증(다발성 신경염), 유두부종(유두부종), 청력 또는 시력 손상이 포함될 수 있습니다. 위장관 이상에는 점막 궤양, 설사, 위장관 출혈, 위장관의 다발성 폴립(림프종 용종증), 염증, 경화증 및 담관 파괴(경화성 담관염)가 포함될 수 있습니다.
혈관면역모세포성 T세포 림프종 원인
AITL의 정확한 근본 원인은 알려져 있지 않습니다. 알려지지 않은 항원에 대한 역기능 면역계 반응이 궁극적으로 질병의 발병으로 이어진다고 믿어집니다. 항원은 면역계가 항체를 생성하게 하는 모든 물질입니다. 기능 장애 또는 비정상적인 면역 체계 반응이 궁극적으로 림프종으로 이어지는 과정은 완전히 이해되지 않았습니다. AITL과 관련된 특정 위험 요소는 확인되지 않았습니다. 많은 사람들이 특정 약물(예: 항생제)을 복용한 후, 바이러스 감염 후 또는 알레르기 반응 후에 질병에 걸립니다. 의심되는 위험 요소에는 Epstein-Barr 바이러스, 거대 세포 바이러스, C형 간염 바이러스, 인간 헤르페스 바이러스 6 및 8, 인간 면역결핍 바이러스를 비롯한 여러 바이러스가 포함됩니다. 결핵 및 크립토코커스를 포함한 특정 감염원도 AITL과 관련이 있습니다. 질병 발병 기전에서 이러한 잠재적 위험 요인의 역할은 현재 불분명합니다. 특히, Epstein-Barr 바이러스는 AITL 환자의 90% 이상에서 발견됩니다. 그러나 이 바이러스는 암세포의 T 세포가 아니라 B 세포에 존재했습니다. 따라서 일부 연구자들은 바이러스가 질병의 발병에 중요한 역할을 하지 않을 가능성이 있다고 생각합니다. 그러나 EBV 양성 B 세포는 질병 과정의 초기에 발견되며 다른 연구자들은 이전에 생각했던 것보다 바이러스가 AITL의 발달에 더 중요할 수 있다고 믿고 있습니다. 연구자들은 또한 일부 사람들이 AITL을 개발할 유전적 소인이 있을 수 있음을 발견했습니다. 유전적 소인이 있는 사람은 질병에 대한 유전자를 가질 수 있지만 특정 환경 요인과 같은 특정 상황에서 유발되거나 "활성화"되지 않는 한 이를 발현하지 않습니다. 연구자들은 많은 유전자가 DNMT3A, TET2, IDH 2 및 RhoA 유전자를 포함한 특정 변이체를 가지고 있음을 보여주었습니다. AITL 발달에서 이러한 유전적 변화의 정확한 역할은 완전히 이해되지 않았습니다.
혈관면역모세포성 T세포 림프종 치료
AITL의 진단 및 치료 관리에는 암 진단 및 치료를 전문으로 하는 의사(종양 전문의)와 혈액 및 조혈 조직 장애(혈액 전문의)와 같은 의료 전문가 팀의 조정된 노력이 필요할 수 있습니다. 이는 질병의 단계와 같은 많은 요인에 따라 달라질 수 있습니다(위의 "단계" 참조). 종양 크기, 특정 증상의 유무, 개인의 연령 및 전반적인 건강, 및/또는 기타 요소. 특정 약물 요법 및/또는 기타 요법의 사용에 관한 결정은 환자의 사례에 대한 세부 사항을 기반으로 환자와 신중하게 상담한 후 의사 및 의료 팀의 다른 구성원이 내려야 합니다. 가능한 부작용 및 장기적인 영향, 환자 선호도, 기타 적절한 요소를 포함하여 잠재적인 이점과 위험에 대한 철저한 논의. AITL 환자를 치료하는 데 사용되는 요법에는 코르티코스테로이드, 지켜보고 기다리기, 단일 약제 화학 요법 및 다중 약제 화학 요법이 있습니다. 프레드니손과 같은 코르티코스테로이드는 면역 체계 기능 장애로 인한 AITL 증상을 치료하는 데 사용됩니다. 프레드니손은 단독으로 또는 화학 요법과 함께 사용할 수 있습니다. AITL의 공격적인 특징이 없는 선택된 개인의 경우 의사는 치료를 시작하기 전에 질병이 특정 증상을 유발할 때까지 기다리는 것이 좋습니다. 이러한 경우 질병의 진행이 가속화됨에 따라 적절한 치료를 시작할 수 있도록 철저하고 빈번한 검사가 필요합니다. 질병 관리에 대한 이러한 접근 방식을 종종 "주의 깊게 기다리기"라고 합니다.그러나 위에서 언급한 바와 같이 AITL은 일반적으로 공격성 림프종으로 간주됩니다. 따라서 의사는 종양 세포의 증식을 파괴 및/또는 방지하기 위해 다양한 방식으로 작용하는 여러 항암제(화학요법)의 조합을 권장할 수 있습니다. 예를 들어, 권장되는 치료법에는 사이클로포스파미드, 독소루비신 또는 다우노루비신(독소루비신 또는 Rubex), 빈크리스틴(Oncovin) 및 "CHOP" 요법으로도 알려진 프레드니손이 포함될 수 있습니다. CHOP에 대한 초기 반응은 일반적으로 양호하지만 CHOP 및 기타 화학요법의 전반적인 효과는 종종 불충분합니다. 많은 사람들이 조기 관해를 경험하지만 대부분은 결국 재발합니다. Romidepsin은 말초 T 세포 림프종 환자의 치료를 위해 FDA 승인을 받았습니다. 이 약물은 선택적 히스톤 탈아세틸화효소(HDAC) 억제제입니다. 초기 연구에 따르면 이 약은 AITL 환자에게 효과적입니다.
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